疾病英文名：PrimarySpinalTumor
别名：脊柱原发肿瘤
概述
原发性脊柱肿瘤是一种起病隐匿且危害性很大的疾病，其临床比较少见，病因大多未知，背部疼痛是最常见、最主要症状，夜间明显，可出现麻木、无力甚至瘫痪，手术是主要治疗措施。
l流行病学：临床比较少见，约占原发性全身骨肿瘤的10%，良性比例高于恶性；男性比例高于女性；良性好发于21～40岁，恶性好发于41～60岁；良性颈椎居多，恶性骶椎居多。
l病因大多是未知的。有家族群聚现象，推测可能与遗传有关。也可能与免疫缺陷有关。
l疼痛是最常见、最主要的症状，且夜间明显，还可有冷热无感、麻木、无力甚至瘫痪等神经受压症状，也可发生病理性骨折。
l根据临床症状、体征、影像学检查，结合实验室检查，必要时在CT引导下行穿刺活检可明确诊断。
l治疗方案最好由多学科协作组制定，全面综合评估后进行药物治疗、手术和放疗等选择，手术是主要治疗措施。
症状
脊柱肿瘤早期缺乏特征性的临床表现，易误诊、漏诊，很多患者得到确诊时已处于中晚期，给治疗带来困难并影响治疗效果。其典型临床表现为局部疼痛、神经功能障碍、包块、畸形等。
原发性脊柱肿瘤的常见症状有哪些？
l疼痛：脊柱肿瘤最常见、最主要的症状。80%～95%的原发性脊柱肿瘤在确诊时疼痛是首发甚至是唯一症状。疼痛发生的时间、性质根据肿瘤的性质和发生部位的不同而有所区别，其中良性肿瘤疼痛病程一般较长，可为数月至数年，而恶性肿瘤其疼痛病程相对较短，但如果良性肿瘤在早期就有脊髓或神经根压迫，则疼痛发生时间就相对较短。夜间痛是常见表现，也几乎是所有脊柱肿瘤的特征性表现，且疼痛难以忍受，用一般止痛药物难缓解。
l神经功能障碍：神经功能障碍也常常是脊柱肿瘤早期临床表现之一。脊髓神经受压可由肿瘤本身直接压迫引起，也可由肿瘤破坏骨性结构导致的不稳、畸形等继发引起。多表现为冷热无感、麻木、无力、不全瘫甚至全瘫。
l肿块：因脊柱肿瘤多发生在位置较深的椎体，体表难以发现，故首发表现为肿块的患者并不多见，主要见于颈椎或脊柱后部附件结构肿瘤。
l畸形：脊柱肿瘤导致的脊柱畸形并不少见，可能原因是：①肿瘤直接破坏脊柱骨质；②周围组织的痉挛性反应；③肿瘤体积较大挤压周围结构。
l全身症状：早期脊柱肿瘤患者全身症状并不明显，出现贫血、消瘦、低热、乏力等恶病质临床表现常是原发性恶性肿瘤晚期全身症状。
原发性脊柱肿瘤可能会引起哪些并发症？
l病理性骨折
l脊柱侧弯或后凸畸形
l肿瘤压迫引起的神经功能障碍
病因
原发性脊柱肿瘤的病因多是未知的。为数很少的病例发生于罕见的遗传性疾病，且有家族群聚现象，推测与基因遗传相关。
原发性脊柱肿瘤的常见原因有哪些？
脊柱肿瘤发病原因迄今不明，致病因素较为复杂，目前有以下5种学说：
l脊柱肿瘤的病毒学说，动物实验证实病毒可诱发骨肉瘤；
l脊柱肿瘤的慢性刺激学说，某些物理因素比如射线、放射性同位素以及某些化学因素比如甲基胆葱等可诱发骨肉瘤；
l脊柱肿瘤的胚胎组织异位残存学说，胚胎残存脊索组织及软骨组织，可导致脊索瘤及软骨肉瘤；
l脊柱肿瘤的恶变学说；
l脊柱肿瘤的基因遗传学说，正常细胞基因发生改变产生肿瘤，瘤细胞继续增殖，且将其生物特性遗传，临床所见遗传性多发性外生骨疣就具有遗传性等。
哪些人容易患原发性脊柱肿瘤？
l免疫缺陷患者
l罕见遗传性疾病患者，如多发性神经纤维瘤2型、希佩尔·林道综合征
就医
当发现背部有不寻常的疼痛，或肢体的麻木无力，且不因休息缓解或逐渐加重，医院相关科室咨询专家意见并完成相关检查。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
l背部疼痛明显加重或出现新发不明的疼痛；
l出现肌肉无力或肢体特定区域麻木、冷热无感或刺痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打：
l行走困难，摔倒在地；
l大小便失禁或排泄困难。
建议就诊科室
l骨科
l脊柱外科
医生如何诊断原发性脊柱肿瘤？
询问病史，依照疼痛的部位、时间等特点，结合计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）影像学检查依肿物的形状、密度等影像学特征，排除身体其他部位的癌症做出诊断，病理检查结果为确诊。
具体介绍相关检查：
l计算机断层（CT）可以显示脊柱三维结构和肿物的位置、大小数量、骨破坏情况等；
l磁共振成像（MRI）也能清晰的显示脊柱及肿物的三维结构，并且能显示肿物侵犯压迫脊髓的情况；
l活体组织检查：CT引导下穿刺活检成功率高，病理检查结果为确诊。推荐手术前应该常规采用。
医生可能询问患者哪些问题？
l疼痛发作的部位、程度、最明显的时间以及是否与活动、翻身等相关？
l是否有身体任何部位的无力、麻木、对针刺和冷热无感？
l疼痛出现以来进展的快慢与程度？
l是否有除了与疼痛以外其他器官系统的症状，如咳嗽或排尿习惯改变等？
患者可以咨询医生哪些问题？
l原发性脊柱肿瘤会出现什么表现？
l如何诊断原发性脊柱肿瘤？
l原发性脊柱肿瘤是可治疗的吗，可否治愈，是否会复发，一般需治疗多久？
l治疗后有无并发症和后遗症？
治疗
原发性脊柱肿瘤的治疗方案最好由诸如肿瘤内科、放疗科、放射科、病理科和骨科或脊柱外科等学科参与的多学科协作组（Multi-discipinaryteam,MDT）制定，全面综合评估影响治疗效果的因素，主要包括年龄、一般状况、肿瘤类型、肿瘤侵犯部位、局部稳定性和脊髓神经功能情况等，结合患者及家属意愿选择合适治疗方法，手术为主要治疗措施。
药物治疗
l镇痛：按照世界卫生组织的三阶段止痛方案，轻到中度患者首先使用非阿片类镇痛药如非甾体抗炎药，若最大剂量仍不能止痛则应加入可待因或氢可酮类药物。中到重度疼痛的患者可给予麻醉药物和非甾体抗炎药。对于顽固性疼痛的治疗，可采用多种给药方式使用阿片类药物，包括经皮方式、经直肠方式和持续皮下或静脉静滴，以及硬膜外或鞘内注射方式等。
l支持治疗：具体包括维持水、电解质酸碱平衡，止痛，增加营养等治疗。尤其是脊柱恶性肿瘤全脊椎切除手术属于骨科最大的手术，水、电解质及生命体征波动大，易带来较高的手术并发症。因此在术前的支持治疗可提高患者机体对重大手术的耐受能力，术后的支持治疗可有助于患者及早从重大手术创伤的打击中恢复过来，对术后的抗感染、伤口愈合有积极作用，也可使患者顺利地尽快接受下一阶段的治疗。
l化疗：恶性肿瘤根据病理类型选择敏感化疗方案。
l生物治疗：根据病理基因类型选择靶向或免疫等生物治疗方案。
手术治疗
近年来，脊柱肿瘤的手术治疗无论在观念、方法、疗效上都有了很大的进步，显著改善患者神经功能并提高总生存率，明显降低复发率，为原发性脊柱肿瘤的主要治疗措施。手术应该经MDT团队讨论，综合评估年龄、一般状况、肿瘤类型、肿瘤侵犯部位、局部稳定性和脊髓神经功能情况等，结合患者及家属意愿制定精细化的阶梯手术方案（有条件可术前三D打印模型指导手术）。
l椎体成形术
l稳定支撑术
l减压分离术
l肿瘤囊内切除术
l全脊椎分块切除术
l全脊椎大块切除术
l全脊椎整块切除术
医院骨科胸椎肿瘤术前三D打印模型
其他治疗方法
l放射治疗：是针对疼痛部位的选择性治疗。治疗剂量和持续时间的选择取决于诸多因素，包括患者预期寿命、功能状态及需要接受放疗组织的部位和范围等。放疗技术在不同的医疗单位差别较大。
疾病发展和转归
原发性脊柱肿瘤的发展和转归主要取决于肿瘤的良恶性，以及患者年龄、健康状态、治疗方案等等。
日常
注意保护脊椎健康，密切
